Redaktion, 25. NOVEMBER 2022

In seltenen Fällen sind Café au lait Flecken ein Hinweis auf eine ernsthafte Erkrankung.

Pigmentflecken treten in vielen verschiedenen Formen und Farben auf. Die bekanntesten unter ihnen sind Sommersprossen, Muttermale und Altersflecken. Von den meisten Menschen werden diese Flecken als Makel bezeichnet, dabei stehen sie für Einzigartigkeit. Zu diesen häufig auftretenden Pigmentflecken gehört auch die Pigmentstörung mit der Bezeichnung “Café au lait Flecken”. Woher diese besonderen Flecken kommen und welche Krankheiten sich hinter der Pigmentstörung verbergen, erklären wir in diesem Beitrag.

Inhaltsverzeichnis

In der Regel sind Café au lait Flecken harmlos und keine besorgniserregende Hautveränderung. Ein Eingreifen ist in den meisten Fällen nicht notwendig. Treten die Flecken allerdings gehäuft auf dem Körper und möglicherweise zusammen mit anderen Symptomen auf, könnte auch eine Erkrankung die Ursache sein.

Treten bereits im Kindesalter oder während der Pubertät mehr als 6 Café au lait Flecken mit über 5 mm Durchmesser auf, kann das auf Neurofibromatose Typ 1 hindeuten (auch Morbus Recklinghausen genannt). Eine Neurofibromatose ist eine genetisch bedingte, vererbbare Erkrankung, die vor allem krankhafte Veränderungen auf der Haut und im Nervensystem verursacht.

Typische Symptome für die Typ 1 Neurofibromatose sind Pigmentveränderungen und Geschwulstbildung auf der Haut. Es beginnt bei vielen Betroffenen mit den Milchkaffee-Flecken, die bereits nach der Geburt vermehrt auftreten und relativ groß sind. Auch sommersprossenartige Sprenkelunge im Bereich der Achseln oder der Leiste deuten bereits im Kindesalter auf eine Neurofibromatose hin. Im Laufe der Zeit können gutartige Hauttumore bzw. Knötchen entstehen, die sich auf dem gesamten Körper ausbreiten.

Die Neurofibromatose Typ 1 ist zum jetzigen Zeitpunkt nicht heilbar.

Eine starke Ausprägung von Café au lait Flecken in Kombination mit Fehlbildungen der Organe deuten auf das Leschke-Syndrom hin. Dieses seltene Krankheitsbild wird auch als Unterform der Neurofibromatose Typ 1 betrachtet. Im Gegensatz zur Neurofibromatose sind die geschwulstartigen Hauttumore aber kein typisches Symptom des Leschke-Syndroms.

Das Leschke-Syndrom ist eine erblich bedingte Erkrankung. Betroffene leiden unter angeborenen, organischen Missbildungen. Von Geburt an charakteristisch für diese Erkrankung sind außerdem ausgeprägte Café au lait Flecken. Weitere Symptome wie Abgeschlagenheit oder Hyperglykämieattacken kommen meist erst im späteren Kindes- bzw- Jugendalter hinzu.

Auch für das Leschke-Syndrom gibt es keine Aussicht auf Heilung.

Eine weitere Erkrankung, die mit der vermehrten Bildung von Café au lait Flecken in Verbindung gebracht wird, ist das McCune-Albright-Sternberg Syndrom. Bei dem Syndrom handelt es sich um eine vererbte Krankheit, der eine Genmutation zugrunde liegt. 

Typische Symptome sind neben einem gestörten Knochenstoffwechsel die auffällig großen Café au lait Flecken. Diese Flecken treten wie bei der Neurofibromatose Typ 1 bereits im Kindesalter auf, oft nur auf einer Körperhälfte. Bei der Krankheit wird das innere Knochenmaterial durch krankhaftes Bindegewebe ersetzt, was mit körperlichen Entwicklungsstörungen und Schmerzen einhergeht. Betroffene Kinder leiden zudem unter einer vorzeitig einsetzendes Pubertät.

Das McCune-Albright-Sternberg Syndrom ist eine unheilbare Erkrankung.

Auch das Noonan-Syndrom zählt zu den Krankheiten, bei denen Café au lait Flecken auftreten. Allerdings sind sie auch hier nicht das Hauptsymptom, sondern eine weitere Begleiterscheinung neben anderen, charakteristischen Merkmalen.

Beim Noonan-Syndrom handelt es sich um eine Erbkrankheit, die typischerweise mit einer Form des Kleinwuchses und inneren sowie äußeren Fehlbildungen z.B. im Gesicht einhergeht. Betroffene leiden häufig unter Herzfehlern und Tumorenbildung.

Beim Noonan-Syndrom entwickeln sich die Café au lait Flecken meist erst im Laufe der Zeit. Hierbei treten sie gehäuft auf. Bei einer Sonderform des Syndroms, auch Leopard-Syndrom genannt, sind die Pigmentflecken besonders ausgeprägt.

Das Noonan-Syndrom ist nicht heilbar.

Wenn Café au lait Flecken nie ein Thema waren und plötzlich auftreten, dann kann das ein Hinweis auf eine Mangelerscheinung sein. Genau genommen werden die Pigmentflecken mit einem Vitamin B12-Mangel in Verbindung gebracht. Das ist zwar weniger besorgniserregend als ein Gendefekt, Behandlungsbedarf besteht aber trotzdem.

Vitamin B12 ist vor allem in tierischen Lebensmitteln bzw. Fisch und Fleisch enthalten. Aus diesem Grund schleicht sich ein Vitamin B12-Mangel häufig bei einer vegetarischen oder veganen Ernährung ein. Die Symptome sind zunächst unspezifisch wie z.B. Haarausfall, Schwäche und Müdigkeit. Und auch die Milchkaffee-Flecken können bei einer Unterversorgung mit Vitamin B12 auftauchen. Bleibt der Mangel lange unbehandelt, kann das zu irreversiblen Nervenschädigungen und einer chronischen Blutarmut führen. Bei Kindern kann ein Vitamin B12 Mangel im schlimmsten Fall Entwicklungsstörungen im Gehirn verursachen.

Eine Mangelversorgung mit Vitamin B12 lässt sich durch eine angepasste Ernährung oder eine Supplementierung mit Nahrungsergänzungsmitteln relativ schnell wieder ausgleichen.

Jeder Mensch hat Pigmentflecken unterschiedlicher Art. Die meisten finden Leberflecke und Sommersprossen auf ihrer Haut, im Alter kommen meist noch Altersflecken hinzu. Keine dieser Pigmentstörungen ist gefährlich. Und auch Café au lait Flecken sind an sich harmlos.

Im Gegensatz zu erworbenen Pigmentflecken wie z.B. Altersflecken sind Milchkaffee-Flecken nicht das Ergebnis von Sonnenschäden auf der Haut, was durchaus ein Risiko birgt. So kann eine intensive Sonnenbestrahlung über einen längeren Zeitraum das Hautkrebsrisiko erhöhen und gutartige Muttermale zu bösartigen Hauttumoren umwandeln. Diese Gefahr besteht bei Café au lait Flecken nicht. Treten die Flecken aber schon im Kindesalter umfangreich auf, sollte man unbedingt ein Auge darauf haben. Viele große Café au lait Flecken können auf eine der oben aufgezählten Erkrankung hindeuten, die durchaus gefährlich werden kann.

Zwar sind Café au lait Flecken harmlos, aber dennoch auffällig. Vor allem auf gut sichtbaren Körperteilen wie dem Gesicht oder den Armen ziehen die dunklen Flecken die Aufmerksamkeit auf sich. Wer sich daran stört, der hat nicht viele Möglichkeiten, um die Pigmentflecken loszuwerden.

Café au lait Flecken sind im Gegensatz zu Sonnenflecken nicht erworben. Angeborene Pigmentflecken sind deutlich hartnäckiger und schwieriger zu entfernen als erworbene. Hautschonende Verfahren wie z.B.

• Hausmittel (Zitrone, Apfelessig, Backpulver etc.)
• Bleichcremes wie die Biovolen Aktiv Kressesalbe
• Microdermabrasion
• Kältetherapie
• chemische Peelings usw.

Café au lait Flecken sind in den meisten Fällen kein Grund zur Sorge. Es gibt Krankheiten, die diese Pigmentstörung als typisches Symptom aufweisen, aber diese treten vergleichsweise selten auf. Beim Großteil der Menschen sind die sogenannten Milchkaffee-Flecken eine harmlose Hautveränderung, die höchstens ein kosmetisches Problem darstellt.

QUELLEN

• P. Höger: Pigmentstörungen. 2007.
• AA Carvalho, DRB Martelli, MFA Carvalho et al.: Cafe-au-lait spots as a clinical sign of syndromes. 2021.
• https://flexikon.doccheck.com/de/Caf%C3%A9-au-lait-Fleck. Abgerufen am 25.11.2022.